中新網(wǎng)福建新聞6月26日電 (記者 吳晟煒)10年前，一位傈僳族小伙子和漢族小姑娘成就了一段姻緣。然而一路走來(lái)，妻子疾病纏身，靠吸氧生活十余年，幾乎每個(gè)月要出入急診。丈夫不離不棄，陪伴她輾轉(zhuǎn)各大醫(yī)院就診，卻始終無(wú)法查明病因。不久前，福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院的專家團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)縝密的檢查，終于撥開重重迷霧找出了病因。
現(xiàn)年35歲的小芳(化名)年幼時(shí)因“肝脾腫大”多次就醫(yī)，7歲時(shí)即被某三甲醫(yī)院診斷為“布加綜合征”。所謂的布加綜合征是由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一種肝后門脈高壓癥。急性期病人有發(fā)熱、右上腹痛、迅速出現(xiàn)大量腹腔積液、黃疸、肝大、肝區(qū)觸痛、少尿的癥狀和體征。
18歲時(shí)，小芳接受了手術(shù)治療，據(jù)當(dāng)時(shí)的手術(shù)記錄顯示，術(shù)后小芳肝脾腫大減輕，腹水消失。可是僅3年過(guò)后，小芳發(fā)現(xiàn)自己活動(dòng)后會(huì)出現(xiàn)呼吸困難、氣促，同時(shí)伴有嘴唇、指端青紫現(xiàn)象以及出現(xiàn)杵狀指，平時(shí)血氧飽和度只能達(dá)到70%，吸氧后僅能達(dá)到80%，肝、脾也再次出現(xiàn)腫大，甚至輕微活動(dòng)后、熟睡中也會(huì)出現(xiàn)氣促發(fā)作，嚴(yán)重影響正常生活。
這些年來(lái)，小芳在愛人小唐(化名)陪同下多次輾轉(zhuǎn)北京、上海、福州、寧波等地的多家三甲醫(yī)院，并進(jìn)行多次心臟彩超、CT及導(dǎo)管造影檢查，仍然無(wú)法明確病因。醫(yī)生們普遍認(rèn)為這就是布加綜合征后遺癥的表現(xiàn)。因此患者每次只能在發(fā)作的時(shí)候進(jìn)行吸氧等對(duì)癥治療，無(wú)法從根本上控制疾病的進(jìn)展。小芳還為此專門買了一臺(tái)吸氧機(jī)。
前段時(shí)間，小芳病情再次加重，他們來(lái)到福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院就診。心內(nèi)科心臟彩超室孫旭東主任醫(yī)師結(jié)合患者既往病史，經(jīng)過(guò)仔細(xì)檢查與慎重評(píng)估認(rèn)為，“布加綜合征后遺癥”的診斷顯然無(wú)法解釋小芳的病情，在采用超聲多切面掃查排除了可能引起紫紺的其他心臟畸形后，最終把診斷鎖定為“下腔靜脈異常連接：下腔靜脈畸形引流入左心房”這一極罕見畸形。
孫旭東告訴記者，正常情況下，下腔靜脈匯入右心房，而小芳的下腔靜脈接錯(cuò)了，匯入左心房，這就導(dǎo)致心臟泵出的血液攜氧不足，致使患者出現(xiàn)口唇、指端青紫以及氣促，同時(shí)也造成肝脾腫大等門靜脈高壓改變。
“這是一種極其罕見的疾病。只有準(zhǔn)確的診斷，患者才能得到有效的手術(shù)糾正治療�！睘楸ＷC術(shù)前診斷的萬(wàn)無(wú)一失，孫旭東開始了對(duì)經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖診斷的“佐證三部曲”。他聯(lián)系了下腔靜脈的CT造影及導(dǎo)管造影；與相關(guān)造影醫(yī)師充分溝通后改變并優(yōu)化了常規(guī)的造影方式；同時(shí)為患者做了超聲心動(dòng)圖的聲學(xué)造影，上述三種造影的結(jié)果均證實(shí)了之前的診斷。
不久前，孫旭東將小芳各項(xiàng)檢查結(jié)果整理匯總，提交給了心外科陳良萬(wàn)主任團(tuán)隊(duì)。陳良萬(wàn)教授團(tuán)隊(duì)為此制定了詳細(xì)、周密的手術(shù)方案，行下腔靜脈和右心房吻合手術(shù)。手術(shù)非常成功，小芳順利度過(guò)ICU監(jiān)護(hù)期，現(xiàn)已安返普通病房擇日出院。
孫旭東在接受記者采訪時(shí)表示，心超醫(yī)生就好比心外科及心內(nèi)科醫(yī)生的第二雙眼睛。只有不錯(cuò)過(guò)任何蛛絲馬跡，結(jié)合知識(shí)儲(chǔ)備，大膽推理，小心求證才能明確診斷，并透過(guò)該病的超聲表現(xiàn)如“左房增大”、“奇靜脈擴(kuò)張”“肝、脾腫大”等間接征象揭開疾病的本來(lái)面目�！笆中g(shù)的最終成功充分體現(xiàn)了福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院多學(xué)科團(tuán)結(jié)協(xié)作的力量�！睂O旭東如是說(shuō)。(完)